再生障碍性贫血（AplasticAnemia,AA），简称再障，是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病。其主要特征是骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，即红细胞、白细胞和血小板均减少，导致患者出现贫血、出血和感染等临床表现。再障的发病机制复杂，可能涉及化学、物理、生物因素或不明原因的骨髓造血干*细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变。

病因与发病机制

再障的病因尚未完全明确，但多种因素可能参与其发病过程。化学因素如某些药物、农药、化学毒物等；物理因素如X射线、镭及放射性核素等；生物因素如病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒等，均可能导致骨髓造血功能受损。此外，遗传因素也可能在再障的发病中起一定作用，如范科尼贫血就是一种遗传性干*细胞质异常性疾病。

临床表现

再障的临床表现主要为贫血、出血和感染。贫血症状包括面色苍白、全身乏力、头晕眼花、心悸、气短等，且呈进行性加重。出血症状则表现为皮肤、黏膜和内脏的出血，如皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、眼底出血、呕血、便血、尿血等，严重者甚至会出现颅内出血。感染症状多为发热，体温可达39℃，常见于呼吸道感染，常合并有败血症。

根据病情轻重和进展速度，再障可分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。前者起病急、进展快、病情重，患者常表现为高热、严重贫血和出血；后者则起病缓慢、进展慢、病情相对较轻。

诊断与鉴别诊断

再障的诊断主要依据患者的病史、症状及血象、骨髓穿刺检查结果。血象检查常显示正色素贫血和大细胞贫血，并伴有全血细胞减少。骨髓穿刺检查则可见骨髓造血细胞增生减低，无异常细胞浸润和网状纤维增多。

再障的鉴别诊断需与骨髓增生异常综合征（MDS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、溶血性疾病、低增生性白血病等相区分。这些疾病也可能出现全血细胞减少，但各有其特定的临床表现和实验室检查特点。

治疗方法

再障的治疗方法包括日常护理、药物治疗、输血治疗、心理治疗和手术治疗。日常护理主要是保持个人卫生，减少感染风险，减少外伤及剧烈运动。药物治疗可遵医嘱使用司坦唑醇片、十一酸睾酮软胶囊等药物促进造血，同时使用酚磺乙胺注射液控制出血，并联合使用环孢素软胶囊、头孢呋辛酯片、右旋糖酐铁片等药物进行治疗。输血治疗主要用于纠正贫血和严重出血。心理治疗则为患者提供心理支持，避免焦虑、紧张等情绪影响疾病恢复。对于症状严重、造血干*细胞功能严重受损的患者，可考虑进行造血干*细胞*移植治疗。

综上所述，再生障碍性贫血是一种复杂的骨髓造血功能衰竭性疾病，其临床表现多样且严重。及时准确的诊断和合理的治疗对于控制病情、提高患者生活质量具有重要意义。

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