结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病，它会影响身体的多个系统，癫痫是中枢神经系统的常见症状之一。

病因：

基因突变是结节性硬化症常见的原因。目前，TSC1基因位于9q34，TSC2位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率，但它们仍然是常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症，孩子再发的概率是50％。结节性硬化症的典型表现为三联症：癫痫、精神发育迟缓和面部血管纤维瘤。1、癫痫80％-90％儿童癫痫发作，多发生在2岁前，发作类型多种多样。2、精神发育迟滞约60％儿童智力低下，尤其是2岁以前的患者，常同时发生癫痫。此外，运动和语言发育迟缓、记忆障碍、过度运动和攻击也可能发生。3、典型的皮肤变化包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑，有时还会出现咖啡牛奶斑。约70％-80％患者可发现面部血管纤维瘤，过去成为皮脂腺瘤，实际上不是皮脂腺，而是由血管和结缔组织组成。治疗：

药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。对药物治疗不满意的患者，经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确癫痫责任病变，在中枢神经系统中，结节性硬化症是多发病变，明确癫痫责任病变非常重要。2、对于那些不能明确癫痫病变的人，临床表现为婴儿痉挛或Lennox-Gastaut样发作者，可以根据脑电图结果和患者的临床表现，采用部分或全部的老茧切开，以减少癫痫的发作次数和程度。3、脑叶切除术，由于结节性硬化的脑结节常发生在颞叶、额叶皮层或皮层下，可根据脑电图和患者的临床症状进行综合评价，在不影响重要功能的前提下进行颞叶或额叶切除术。生酮饮食：无手术条件可试用生酮饮食。

癫痫发作后的一氧化碳中毒

初冬是取暖的季节，也是煤气中毒的高发季节。近日，天津市第四中心医院癫痫外科治疗中心收治了几例煤气中毒后诱发癫痫的患者。术后病人恢复良好，至今未再发作。据天津市第四中心癫痫外科治疗中心主任杨忠旭介绍，一氧化碳中毒后癫痫发病率约为11％，早期癫痫发作约占700％，迟发性癫痫约占30%％。强直阵挛发作和强直性发作是常见的发作形式，约占60%％。常规终身服用抗癫痫药物对早期癫痫发作的治果相对有效，对晚期癫痫发作的较差；开颅手术可以完全控制癫痫发作。天津女孩18岁，癫痫发作13年。由于3岁时气体中毒，从5岁开始，左肢突然僵硬抽搐，然后右肢抽搐，牙关闭，左眼凝视，伴有意识障碍、恶心呕吐，每次发作持续约10分钟。这就是人们所说的“抽风”，被医院诊断为癫痫，口服药物治疗后效果不佳。在接下来的9年里，女孩每月发作20多天，尤其是月经前后，发作更频繁，包括屏住呼吸、黑视、幻听等。女孩的脾气也越来越奇怪。据杨主任介绍，该患者属于一氧化碳中毒后迟发性癫痫。月经前后频繁发作与排卵期女性激素水平较高有关，临时变化会导致异常放电。要治疗迟发性癫痫，可通过开颅微创手术一次完成。一个月前，女孩在四中心医院癫痫外科中心进行开颅微创手术，术后癫痫发作停止。另一个外省男孩，今年才16岁，却被癫痫折磨了8年。出生后3天，男孩不幸遭受煤气中毒，在当地医院诊断和治疗后略有改善。8岁时间歇性发作，每天发作4-5次，持续几秒钟后缓解，这对一个8岁的男孩来说确实是一件非常痛苦的事情。在当地医院就诊后，给予口服药物治疗，但没有明显缓解。一年后，9岁的男孩开始抽搐，凝视眼睛，伴有意识丧失，大约2-3分钟后缓解，每周发作5-10次。为儿童疾病，家属决定在四中心癫痫外科为儿童进行开颅手术，术后恢复良好。男孩也摆脱了癫痫的困扰。据杨主任介绍，男孩也属于一氧化碳中毒后癫痫的一种。这样的病例很多，所以提醒市民注意取暖，避免煤气中毒。如果中毒，应立即去医院治疗，以免造成严重后果。

急救癫痫发作

癫痫患者家属必须掌握良好的急救措施，因为这是非常重要的，与患者的生命有关，首先癫痫发作应立即帮助患者侧卧，防止跌倒、碰伤，然后解开领带、胸罩、扣、腰带保持呼吸道畅通，头部垂直使唾液和呕吐物尽可能流出，防止舌咬可以卷成手帕或用一双筷子包裹布塞在上下牙齿之间。癫痫大发作急救的常见误解是：限制患者抽搐时，不要用力按压或试图使患者抽搐的肢体恢复直立，以免造成韧带撕裂、关节脱臼甚至骨折。若为局灶性癫痫，一般不会影响生命，但若为全身性强直阵挛性发作或癫痫持续状态。

癫痫的原因

癫痫发作的原因是由脑神经元细胞异常放电引起的。异常放电是由脑神经元细胞损伤引起的。癫痫患者应多样化饮食，多吃营养丰富、易消化的食物，尤其是富含高蛋白质和磷脂的食物，如豆类、新鲜蔬菜和水果，这有助于大脑功能的恢复。癫痫通常是由皮脂发育障碍、脑肿瘤或头部创伤、脑血管疾病或遗传原因引起的。诱发癫痫的因素有很多，如脑损伤、代谢紊乱、情绪激动、工作压力大、睡眠不好等。

什么是反射性癫痫综合征？

反射性癫痫是一种由刺激引起的癫痫发作，包括以下几种：声音反射性癫痫：患者对声音敏感，当听到特定的声音时，患者就会发病。特发性癫痫综合征是癫痫的类型之一，具有可疑的遗传倾向，没有其他明显的原因，但临床特征和脑电图具有特征性表现。癫痫综合征是指慢性反复发作的短暂脑功能障碍综合征。