北京恩生堂刘家窑中医医院

烟雾病，又称moyamoya病，是脑血管疾病家族中不起眼的一员。moyamoya来自日语“もやもや"。根据日本《大辞林》第三版的解释，“もやもや“意思是“雾蒙蒙”，可以描述烟雾，也可以描述温泉和热水中的水蒸气。把条目拉到后，还有一个有趣的解释，描述了特殊场合的“意思”乱情迷”。

烟雾病是一种相对罕见的脑血管闭塞性疾病，其主要特征是双颈动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，并伴有颅底异常的新血管网。它被称为烟雾病，因为脑血管造影中有许多密集的小血管影，就像吸烟时吐出的烟一样。该病早在1955年就被日本的水和竹子描述过，并于1966年被铃木命名。大多数中国人和日本人。大多数学者认为，这是一组后天性闭塞性脑血管疾病，可能与异常反应性脑血管炎有关。

病因

烟雾病的主要病理变化是颈内动脉内膜弹性纤维增生，逐渐使颈内动脉腔狭窄，终闭塞。血管内膜病变多发生在颈内动脉末端、脑前和脑中动脉的起始段，偶尔影响脑前、脑中动脉骨干、颈外动脉，甚至身体其他部位的血管。由于颅内供血动脉内膜增厚和管腔狭窄，脑血流量减少。为了补偿脑血流量，脑底和脑表面的小血管补偿性扩张形成烟雾状血管。当补偿性血管扩张形成时，脑血流增加的速度小于脑血流减少的速度，即脑缺血症状、脑梗死、脑萎缩、脑软化等。

症状

烟雾病在儿童和青少年中很常见。它通常以中风的形式发生，可表现为脑血栓形成、脑出血和蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右瘫痪，可伴有失语症、饮用水咳嗽、吞咽困难、智力丧失、痴呆、癫痫发作、头痛和短暂性脑缺血。

诊断

CT：可见梗死或出血性变化。梗死通常是多发性的，以额头、颞颞为主、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等多见，一半的患者可合并额叶萎缩。出血者可为脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔腔出血。高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血患者还可发现梗死灶和脑萎缩。

DSA：颈内动脉可发现起始部，大脑前、中动脉起始段狭窄或无显影，基底节区可见大量吸烟等小血管团。此外，侧支循环补偿支在大脑中形成。随着病程的延长，补偿匹配支的数量逐渐减少或减少。

治疗

1.内科治疗

梗死患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可用激素治疗。

2.外科治疗

烟雾外科手术可分为三种方式：直接搭桥、间接搭桥和两者结合。根据目前证据专家的共识，脑缺血临床表现亚型患者在改善血流动力学障碍方面的治疗策略：直接搭桥或间接搭桥对儿童有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥对成人有效，而单用间接搭桥对成人无效。

刘家窑医院-符合国际标准的心脑血管专科医院

北京刘家窑心脑血管医院严格遵循国际标准。整体设计突出了现代建筑优雅的设计和审美空间，注重细节，使患者无压力进入医院，致力于创造一个宾至如归的家庭医院环境。用坚实的行动反映刘家窑医生的本质，用坚定敬业的服务展示医务人员的奉献精神。为许多心脑血管患者提供高端、安全、可靠的服务，不仅赢得了大多数患者的信任和尊重，而且在行业和社会中也赢得了良好的声誉和荣誉。