肾脏先天畸形不包括哪些类型

发布时间:2025-05-15 15:07:06

肾脏先天畸形不包括马蹄肾、重复肾、异位肾等结构异常类型,主要涉及发育停滞或缺失类问题。

1、单侧肾缺如:

胚胎期输尿管芽发育失败导致一侧肾脏完全缺失,发生率约1/1000。超声检查可见单侧肾窝空虚,对侧肾脏常代偿性增大。无需特殊治疗,但需定期监测血压及肾功能,避免剧烈运动造成孤立肾损伤。

2、肾发育不全:

肾脏体积小于正常50%且肾单位减少,多因胚胎期血供不足导致。CT显示细小肾脏伴原始分叶结构。轻度者观察即可,合并高血压时需服用ACEI类药物如卡托普利,严重者需透析准备。

3、肾囊性发育不良:

胚胎10周后集合管与肾单位连接失败形成多发性囊肿,超声见葡萄串样无功能肾组织。双侧病变需新生儿透析,单侧可手术切除,推荐腹腔镜肾切除术或开放肾切除术。

4、肾旋转异常:

肾脏沿长轴旋转不足导致肾盂朝向前方,多与异位肾并发。IVP造影显示肾盂输尿管连接部异常。无症状不需处理,反复感染需行肾盂成形术或输尿管再植术。

5、肾盏憩室:

肾实质内出现与集合系统相通的小囊腔,属罕见畸形。CT尿路造影可见对比剂充盈的憩室。结石形成时行体外冲击波碎石术,感染发作需抗生素治疗如头孢曲松。

日常需保持每日饮水量1500-2000ml,限制高盐高蛋白饮食,推荐每周3次低强度游泳或快走。护理重点包括每半年复查泌尿系超声,监测尿常规及肾功能指标,避免使用肾毒性药物如氨基糖苷类抗生素。先天性肾畸形患儿建议接种肺炎球菌疫苗预防感染。

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