北京四惠西区医院

患者初期夜盲，数年后视野缩小，随着病情发展导致视力逐渐下降，终直至失明。患者描述大致为：夜盲，视物中心有一暗影导致视力下降。眼前物体扭曲变形、色觉异常、上下楼梯深一脚浅一脚。散瞳检测黄斑区中心光反射消失。

首先我们讲解下RP病人的夜盲症状形成机理。我们视功能健全的人，从明亮的环境进入光线暗的环境。需要在明亮环境的基础上通过神经调节使脉络膜血管扩张，血流加快。暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大，通透性提高，有利于血液中各种营养物质的供给。视杆细胞需要在明视觉基础上增加40—70％的血流量获取足够的营养来源合成一种物质“视紫红质”，这种物质是暗视觉必须的物质基础。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管较比视功能正常的人，血管直径细36％血流速度慢44％，更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76％。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质，视杆细胞难以合成视紫红质，临床上则表现为夜盲。

RP患者的视野是如何缺损的呢?1993年国内著名眼科学者张惠蓉老师在《眼微循环与相关疾病》第50页有关脉络膜微循环章节中阐述了脉络膜血流量相当肝脏的两倍，脑血流量的3—4倍，与肾脏的血流量一般高。如果脉络膜没有如此丰富的血流量。RP患者负责暗视觉的的1.2亿视杆细胞，黄斑区聚集的650万视锥细胞的营养供给和能量代谢将不能完成。值得一提:脉络膜血流量的区域性分布存在着明显的差异。视网膜重要的黄斑部所需要的血液来源相当于周边部视网膜供血需求的九倍之多，所以绝大部分患者的视野缺损是由赤道部或周边部开始的，而黄斑区由于供血较为充足，往往在病情晚期才会受到累及。因此大部分患者晚期呈管状视野。