济南哮喘病医院

间质性肺是指以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变的一类肺部疾病群，其核心特征是肺间质（肺泡之间的支撑组织）发生炎症和纤维化改变，导致肺组织结构破坏和功能受损。

病理机制与病因

间质性肺的发病机制涉及复杂的炎症和修复过程：

初始损伤：病原体（如病毒、细菌）、环境因素（如粉尘、有害气体）、自身免疫反应等，可引发肺泡炎（肺泡腔和间质的炎症）。

炎症放大：炎性细胞（如巨噬细胞、淋巴细胞）释放细胞因子（如IL-1、TNF-α、TGF-β），激活成纤维细胞，导致胶原沉积和纤维化。

纤维化形成：若炎症持续或修复紊乱，肺间质中胶原纤维过度增生，形成瘢痕组织，破坏肺泡结构，导致肺功能不可逆丧失。

常见病因包括：

环境因素：长期吸入无机粉尘（石棉、煤尘）、有机粉尘（霉草尘）、有害气体（氯气、二氧化硫）。

自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等累及肺部。

遗传因素：部分特发性肺纤维化（IPF）患者存在家族聚集现象。

感染：病毒、细菌或结核杆菌感染迁延不愈。

临床表现与症状

间质性肺的典型症状包括：

呼吸困难：早期表现为活动后气短，渐进性加重，静息时也可出现，常伴浅快呼吸。

咳嗽：多为干咳，或伴少量白痰，由纤维组织刺激气道引起。

全身症状：乏力、消瘦、食欲减退、体重减轻，部分患者伴发热、关节疼痛。

体征：

杵状指（趾）：手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大（常见于特发性肺纤维化）。

Velcro啰音：双肺中下部闻及连续、高调的爆裂音，类似尼龙搭扣拉开的声音。

发绀：严重低氧血症时口唇、指甲床发紫。

诊断与检查

影像学检查：

胸部X线：早期可能正常，晚期可见弥漫性阴影或网格样改变。

高分辨率CT（HRCT）：诊断金标准，可显示肺内网格影、磨玻璃影、蜂窝肺等特征性改变。

肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量减少）和弥散功能降低（一氧化碳弥散量DLCO下降）。

病理活检：通过支气管镜肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB）获取肺组织，明确病变类型和程度。

血液检查：检测自身免疫抗体（如ANA、RF）、炎症指标（如CRP、ESR）等，辅助病因诊断。

治疗与管理

间质性肺的治疗需针对病因、缓解症状及延缓病情进展：

药物治疗：

抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布，可抑制成纤维细胞增殖，减少胶原合成。

免疫抑制剂：如糖皮质激素（甲泼尼龙）、环磷酰胺等，用于自身免疫性疾病相关的间质性肺。

抗生素：针对感染性病因（如细菌、真菌）进行抗感染治疗。

氧疗：对于低氧血症患者，通过鼻导管或面罩吸氧改善缺氧状态。

肺康复训练：包括呼吸训练（缩唇呼吸、腹式呼吸）和运动锻炼，增强呼吸肌力量，改善呼吸模式。

预后与预防

间质性肺的预后因病因和病情阶段而异：

特发性肺纤维化（IPF）：中位生存期约3-5年，预后较差。

继发性间质性肺：若原发病（如自身免疫病）控制良好，预后相对较好。

预防措施包括：

避免长期接触粉尘、有害气体。

戒烟，减少肺部损伤。

积极治疗自身免疫性疾病，定期监测肺部功能。

早期识别症状，及时就医，避免病情延误。

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