结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病，它会影响身体的多个系统，癫痫是中枢神经系统的常见症状之一。

病因：

基因突变是结节性硬化症常见的原因。目前，TSC1基因位于9q34，TSC2位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率，但它们仍然是常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症，孩子再发的概率是50％。结节性硬化症的典型表现为三联症：癫痫、精神发育迟缓和面部血管纤维瘤。1、癫痫80％-90％儿童癫痫发作，多发生在2岁前，发作类型多种多样。2、精神发育迟滞约60％儿童智力低下，尤其是2岁以前的患者，常同时发生癫痫。此外，运动和语言发育迟缓、记忆障碍、过度运动和攻击也可能发生。3、典型的皮肤变化包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑，有时还会出现咖啡牛奶斑。约70％-80％患者可发现面部血管纤维瘤，过去成为皮脂腺瘤，实际上不是皮脂腺，而是由血管和结缔组织组成。治疗：

药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。对药物治疗不满意的患者，经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确癫痫责任病变，在中枢神经系统中，结节性硬化症是多发病变，明确癫痫责任病变非常重要。2、对于那些不能明确癫痫病变的人，临床表现为婴儿痉挛或Lennox-Gastaut样发作者，可以根据脑电图结果和患者的临床表现，采用部分或全部的老茧切开，以减少癫痫的发作次数和程度。3、脑叶切除术，由于结节性硬化的脑结节常发生在颞叶、额叶皮层或皮层下，可根据脑电图和患者的临床症状进行综合评价，在不影响重要功能的前提下进行颞叶或额叶切除术。生酮饮食：无手术条件可试用生酮饮食。

如何鉴别晕厥和癫痫发作？

晕厥与癫痫小发作有以下区别：

1、癫痫一般无先兆症状，或先兆症状持续时间短；晕厥通常有先兆症状，持续时间长。

2、癫痫的发作与姿势无关；晕厥通常发生在站立时。

3、癫痫发作时间为昼夜，但夜间睡眠时发作较多；晕厥通常发生在白天。

4、癫痫发作时，皮肤常变紫，或皮肤颜色正常；晕厥时，皮肤常表现为苍白。

5、癫痫发作时，多有肢体抽搐；晕厥时，一般没有肢体抽搐，即使有，也相对较少。

6、癫痫发作时，通常伴有尿失禁和舌咬；晕厥时，几乎没有尿失禁和舌咬。

7、脑电图常见于癫痫发作；晕厥发作时，脑电图多为正常。

什么是额叶癫痫？

癫痫的持续状态是其常见的并发症。额叶包括初级运动皮质区、前皮质区、前皮质区、边缘和旁边皮质区。如果这些部位因遗传和一些不明原因而异常放电，可能会导致额叶癫痫。

癫痫称为额叶癫痫，起源于具有简单的部分性发作、复杂的部分性发作和继发性全身性发作或这些发作的混合性发作。额叶癫痫占各种部分性癫痫的20%～30%。额叶癫痫的特点是简单部位、复杂部位、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常每天发生几次，经常发生在睡眠中。

额叶癫痫的特点是单纯的部分性发作、复杂的部分性发作、继发性全身性发作或这些发作的混合性发作，通常每天发作几次，睡觉时经常发作。额叶部分发作有时会与精神因素引起的发作混淆。癫痫的持续状态是一种常见的并发症。