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什么是癫痫综合征 结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

时间:2023.10.20 13:59 作者:蓟县癫痫病医院

什么是癫痫综合征

临床上是这样,我们确定一个癫痫,首先是要确定它癫痫发作类型,不同的癫痫的发作类型,它的预后转归跟治疗,包括用药是不同的。第二个就是癫痫综合征,就说某些特定的癫痫患者,他是在一定特定的诱因情况下出现的,在一定的特定年龄下出现,同时它的影像学或者是脑电图,有一定的规律可循,包括患者的智力方面,都有一些损伤,我们临床上会归纳出,不同类型的癫痫综合征。比如说West综合症,或者是说儿童良性癫痫,伴中央颞区棘波的癫痫,儿童良性枕叶癫痫,或者是说我们叫LG综合征等等。那么这些综合征有一些治疗起来,是预后比较好的,还有一些综合征治疗起来难度非常大。

结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,该病可影响身体的多个系统,在中枢神经系统中,癫痫是其常见的症状之一。

病因:

基因突变是引起结节性硬化症常见的病因,目前发现有两种不同的基因突变,TSC1基因定位于9q34,TSC2定位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率,但还是呈常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症存在,则子女的再发概率为50%。临床表现:结节性硬化症的典型表现呈三联症:癫痫、精神发育迟滞和面部血管纤维瘤。1、癫痫80%-90%的患儿有癫痫发作,多出现在2岁前,有多种发作类型。2、精神发育迟滞约60%的患儿存在智力低下,特别是2岁以前的发病者,常于癫痫同时存在。另外,还可出现运动和语言发育迟缓、记忆障碍、运动过多和攻击行为。3、皮肤改变典型的皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑,有时也可出现咖啡牛奶斑。约70%-80%的患者可发现面部血管纤维瘤,以往成为皮脂腺瘤,实际并非皮脂腺,而是由血管和结缔组织所组成。治疗:

药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。药物治疗不满意的患者,经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确致癫痫责任病灶,在中枢神经系统,结节性硬化症为多发病灶,明确致癫痫的责任病灶非常重要。2、对那些不能明确癫痫病灶,临床表现为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut样发作者,可根据脑电图结果和患者的临床表现,采取胼胝体部分或者全段切开,以减少癫痫的发作次数、减轻发作程度。3、脑叶切除术,因结节性硬化症的脑内结节好发于颞叶、额叶皮层或者皮层下,在不能明确致癫痫结节时,可根据脑电图和患者的临床症状学进行综合评估,在不影响重要功能的前提下,行颞叶或额叶等脑叶切除术。生酮饮食:无手术条件的可试用生酮饮食。

癫痫发作时如何处理和预防

有人认为,得了癫痫病,一辈子就完了,不是残疾也是呆傻。其实,这种认识是错误的。癫痫是一种可治性疾患,只要能得到及时正确的诊断和治疗,多数患者不影响其成长发育、接受良好教育,胜任本职工作并享受美满的家庭生活。

癫痫可以预防吗?

部分癫痫可以通过采取积极的措施进行预防:

遗传基因使某些儿童具有惊厥“易感性”,在各种环境因素的促发下,产生癫痫发作。对此,特别强调遗传咨询的重要性,应详细的进行家庭系统性调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,是否有热性惊厥病史,对其同胞、后代和其他亲属的可能性进行预测。

1、对于家族中有引起智力低下和癫痫的某些严重遗传疾病,应在条件允许的情况下进行产前诊断,或新生儿期筛查,以决定是否终止妊娠或早期治疗。

2、为了预防出生时脑损伤引起的癫痫,对于高龄初产者、胎位异常未矫正等情况,如预计生产过程不顺利,应及早采取措施,或行剖宫产,以避免生产过程中因婴儿缺氧、窒息、产伤引起日后患癫痫。

3、对于各种颅内感染引起的癫痫,主要是积极地预防这些感染的发生,一旦发生了颅内感染性疾病,应及早诊断,正确治疗,减轻脑组织损伤程度。在颅内感染的急性期,不少患者常有癫痫发作,应及时、足量地使用抗癫痫药物,以减轻脑组织因癫痫发作造成的损害,也可以减少日后癫痫发作的机会。

4、预防脑外伤引起的癫痫,重点是预防脑外伤的发生,避免因工作、交通事故引起的脑外伤。

5、热性惊厥患者有可能会转变成癫痫,对有反复发作可能的热性惊厥,应及早的采取预防措施,减少热性惊厥造成的脑损伤,以减少癫痫的发生率。

6、去掉癫痫发作诱因,也是预防癫痫复发的重要环节之一,如饮酒、疲劳、精神压抑、暴饮暴食、感染性疾病、受惊、发热、剥夺睡眠、近亲结婚及有害的声、光刺激等。

癫痫发作时的紧急处理?

癫痫发作多数呈一过性,通常很少超过5分钟而自动缓解。一般情况下,除非癫痫持续状态需要紧急处理,不需要仓促送往医院抢救。患者发作、特别是全面性强直-阵挛发作时,注意保护不要摔伤、烫伤等。有些家属用力掐人中或怕咬破舌头,而将手指或筷子强行塞进患者口中,这都是不必要的,有时甚至会引起其它伤害。发作时也不要强行给患者灌药,这样会造成呛咳和窒息。

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