平乡县癫痫病医院

热性惊厥及相关癫痫综合征

一、热性惊厥

定义:发病前无无热惊厥、一个月以上的儿童，排除中枢神经系统感染和电解质紊乱。

热病是指患者体温高于38.4，部分儿童惊厥后出现明显发热。

热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念。在诊断过程中，必须排除颅内感染。只要临床上涉嫌严重的细菌感染，特别是化脓性脑膜炎（特别是部分治疗后化脑），就需要进行腰部CSF检查。

此外，应注意是否存在中枢神经系统异常、发热引起的惊厥、低钙血症、低血糖等临时代谢紊乱。

二、癫痫综合征与热性惊厥有关

1、热性惊厥附加症（FS）

全面强直阵挛挛，年龄超过6岁，(或)无热

2、全面癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith

febrileseizuresplus,GEFS）:

FS是常见的表型，包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。

3、颞叶癫痫

4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。

这是一种罕见的癫痫综合征，其特征是癫痫或热性惊厥家族史，发病前发育正常，发作始于1岁以内，初表现为长期全面或侧性惊厥发作，主要是阵挛发作，EEG正常，这一阶段经常被诊断为FS。然后出现肌阵挛性跳动，常合并全身强直阵挛发作、复杂部分发作或失神发作。脑电图显示广泛的棘-慢波和多棘-慢波，难以控制。儿童发病后智力运动发育落后或倒退，可出现共济失调、锥体束征。

5、肌阵挛站立不能癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。

通常2-5岁起病，发作开始时多伴有发热，FS起病，然后出现肌阵挛-张力丧失、肌阵挛、非典型失神、张力丧失、肌阵挛站立不能发作，临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作，失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波，当肌阵挛-失张力发作时，可以有全导2-4Hz的慢棘复合波。发病后往往发育落后，智力预后变化大，智力正常，损害严重。

创伤性癫痫的分类是什么？

创伤性癫痫可分为早期癫痫和晚期癫痫。

脑损伤后脑功能受损，脑异常放电会导致癫痫发作。癫痫发作的时间可分为早期和晚期癫痫。

早期癫痫主要发生在脑损伤后1~2周内，主要是脑损伤后脑挫伤、脑骨折、脑水肿、脑出血等原因造成的。脑外科手术后，这些紧急损伤在1~2周后逐渐缓解。消除后，早期癫痫的症状可能会得到缓解。

晚期癫痫主要是由脑膜损伤后形成的疤痕组织、脑骨折后的抑郁压迫、脑内异物、慢性硬膜下血肿引起的。这些原因一般持久，难以完全去除。因此，晚期癫痫可能在脑损伤后两周内持续到几年。

什么是新生儿癫痫？

新生儿癫痫（Neonatalseizures）癫痫发生在出生后28天内。基因遗传、先天发育异常、分娩产伤、颅内感染、颅脑创伤、热性癫痫等原因较多，均可引起癫痫。临床表现复杂多样，可见多种类型的癫痫发作和癫痫综合征。由于新生儿大脑皮层发育不完善，任何不良刺激都会导致大脑皮层异常放电，脑电图检查阳性率较高。病因：

1.产前因素：胎儿脑发育异常、胎儿脑血管闭塞、产前胎儿感染、孕期服用激素、麻醉、酒精等先天性代谢缺陷，孕期患病、遗传性惊厥。

2.分娩因素:有各种产伤、颅内或颅外感染、孕妇难产时不小心在儿童头皮上注射麻醉剂。

3.产后因素:代谢紊乱、产后感染、颅内出血、缺氧缺血性脑病，其中常见的原因是围生期窒息缺氧，其次是代谢异常和产伤。

4.药物因素:药物过量或中毒:如呼吸兴奋剂、氨茶碱等。药物撤退综合征。5.其他:先天性脑发育畸形和脑发育不全可在新生儿期发生癫痫；新生儿红细胞增多和闷热综合征也可引起新生儿癫痫；原发性癫痫和颅内肿瘤很少见。