广州人工耳蜗医院

1、如果是早期的大前庭水管综合征，且没有波动性听力下降等阳性体征，则不需要治疗。但是，如果患者有突发性耳聋的表现，则可以在医生的指导下，口服糖皮质激素，如地塞米松等。

2、如果患者为成年人，则可以在医生的指导下，服用银杏叶提取物等药物，以起到改善微循环的作用。但是，如果患者为儿童，则不建议服用以上药物。

3、如果患者的眩晕症状很剧烈，则可以在医生的指导下，口服异丙嗪等药物，以起到对症治疗的作用。

4、如果患者的症状进入了平台期，只表现出神经性耳聋，则医生会根据患者听力损失的情况，为其配戴助听器或者植入人工耳蜗。

大前庭水管综合征是先天性疾病，患者在胚胎发育时期前庭水管缩窄之前出现发育障碍导致内耳畸形。目前研究认为该病的发生主要与遗传因素有关，当患儿收到耳部外伤及耳部周围环境的压力突然大幅增高时可诱发此病。

一、主要病因

遗传因素：该病是隐性遗传病，家庭中多见以单个病例发病，目前已经确定PDS基因组和SLC26A4基因组的突变与该疾病有关。

二、诱发因素

1、外伤：患儿头部受到创伤，伤及内耳可能会导致本病的发生。

2、环境压力巨变：外界压力突然大幅度的改变有可能会导致此疾病的产生。

大前庭导水管综合征就是以前庭导水管扩大为病理基础的先天性内耳畸形，可能伴有波动性听力下降、严重的眩晕、耳闷、耳鸣等内耳的症状。

内耳通常在胚胎的4~8周左右开始发育，第8周左右基本发育结束。导水管的发育与内耳的发育有一定的区别，如果它在胚胎发育的早期受到了影响，可能会停止发育，并伴有蒙蒂尼畸形等其他的内耳畸形。如果导水管在胚胎晚期乃至出生后3~4岁左右不再闭合，可能会出现前庭导水管扩大的影像学特点。