杭州天目山医院儿科

什么是侏儒症?

身材矮小是指同一种族、性别和年龄的人低于-2sd或低于300厘格;对于矮儿，应进行相应的临床观察和实验室检查，以便正确诊断。

侏儒症的实验室及影像学检查

血常规、尿常规、血糖、肝功能、肾功能、血脂、电解质。如有贫血，应进一步查明贫血的原因并给予相应的治疗。

2.甲状腺功能:所有患者需要停止甲状腺功能检查，以消除甲状腺功能减退引起的身材矮小;

4.用x光片测定骨龄。如果骨龄明显延迟，往往提示生长激素缺乏的可能性;

5.生长激素刺激实验。由于生长激素是以脉冲方式分泌的，因此随机检测生长激素的意义不大。身高低于-2sd者应进行生长激素刺激试验。目前常用的有胰岛素、左旋多巴、精氨酸、可乐定等促生长激素。目前，大多数人主张选择两种不同的作用模式进行药物实验:结合生长抑素抑制剂和生长激素释放激素冲动;可分两天服用或同时服用。胰岛素耐受性试验不仅可靠，而且可以同时测量下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能。是生长激素刺激实验的金标准。剂量为0.075u~1.0u/kg。对于少数明显低血糖患者，可立即静脉注射50％葡萄糖20ml，并可继续采血及时检测生长激素。如无低血糖，胰岛素剂量加倍;

6.胰岛素样生长因子-1和胰岛素样生长因子分离蛋白3的测定。IGF1和IGFBP-3依赖生长激素，但脉搏分泌和昼夜节律无明显变化，更能反映机体内源性GH分泌情况。IGF1和IGFBP-3的降低提示生长激素缺乏;

7.性激素。对于11岁以上的青春期前男孩和10岁以上的青春期前女孩，建议在停止生长激素刺激实验前检查性激素的激活情况。避免对生理发育缓慢的儿童进行不必要的生长激素治疗;

8.核磁共振的头。所有矮小儿童均应行垂体MRI检查，以排除先天性发育不良及肿瘤的可能性;

9.外周血核型分析。所有不明原因的身材矮小的女孩和畸形的男孩都应该进行染色体检测，以消除特纳综合征和其他染色体异常。

侏儒症的危害

1.内向和不稳定

由于身材矮小，90％以上的孩子都有自卑感。因为自卑，他们不愿意和别人交流，导致他们无法发泄内心的压力，表达自己的意志，这就导致了自闭症和抑郁症。

2.缺乏沟通和社交害羞

学龄儿童羞于与人交流，因为他们个子矮，害怕被同学嘲笑。他们抑郁，孤僻，变得孤独。他们和同学的关系不好。有时他们违反纪律，注意力不集中，甚至影响他们的学习。

3.孩子的未来

身体的身高会影响一个人的人生大事，比如升学、择业、参军、择偶。

为减少“患者围着科室转”的无序就医，杭州天目山医院通过对科室特色、专业发展方向、患者需要进行综合考量，开设有“学习困难”、“儿童多动症”、“儿童抽动障碍”、“性早熟”、“儿童矮小症”、“儿童遗尿症”等特色专病门诊，方便患者更准确地选择就诊方向，强调了“一个患者，一套方案”的一对一针对性治疗，在准确检测病因的基础上由儿童医学团队通过病因制定针对性方案。