眼眶神经纤维瘤主要通过影像学检查结合病理活检确诊，常用检查方式有磁共振成像、CT扫描、超声检查、眼底检查及组织病理学检查。
磁共振成像能清晰显示肿瘤与周围神经、血管的关系，对软组织分辨率高，是评估肿瘤范围的首选方法。CT扫描可观察骨质破坏情况，尤其适合判断肿瘤是否侵犯眶壁或颅底。超声检查操作简便且无辐射，能初步判断肿瘤位置和血流信号，但深部病变显示受限。眼底检查可评估视神经受压程度，通过检眼镜观察视盘水肿或萎缩等继发改变。组织病理学检查是确诊金标准，通过穿刺或手术获取标本进行显微镜下观察，明确肿瘤类型及良恶性。
确诊后需定期复查监测肿瘤变化，避免剧烈运动或眼部外伤。日常注意用眼卫生，减少长时间电子屏幕使用，若出现视力下降、眼球突出加重等症状应及时复诊。饮食上可增加富含维生素A和抗氧化物质的食物如胡萝卜、蓝莓等，避免高盐高脂饮食。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，必要时可寻求专业心理咨询支持。
