北京恩生堂刘家窑中医医院

KT综合征，全称Klippel-Trenaunay综合征(以下简称KTS)，是一种罕见而复杂的脉管畸形疾病。发病时皮肤有血管瘤损伤，伴有不对称软组织和骨肥大增生，又称骨肥大性静脉曲张综合征。

国际脉管疾病研究协会（ISSVA）2014年发布了血管畸形的分类标准。根据该标准，KTS是指毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴畸形的混合性血管畸形。需要注意的是，这里的混合是指同一部位有这三种畸形疾病。如果不同部位有不同类型的单独畸形，则不能称为混合畸形。

KT综合征的病因尚不清楚，可能与胚胎期或生长期血管中胚层发育异常有关，也可能是由纤维束带、异常肌肉或静脉周围鞘膜压迫引起的主要静脉发育不完全或闭塞。大多数学者认为KT综合征是先天性血管畸形，与生活环境无关。

KTS的临床特征是什么？KT综合征主要表现在肢体上。一般来说，下肢很常见。有些病变会影响臀部、腰部、下腹部或肩部，通常会影响整个肢体。

临床特征如下：①微静脉畸形，即葡萄酒色斑；②非典型侧支静脉曲张；③软组织和骨增生肥大。偶尔伴有萎缩；这种综合征的脉管组成比较复杂。没有明显的动静脉瘘。KTS的主要并发症是什么？

KTS没有及时治疗，严重发展会出现一系列并发症，会极大地影响患者的正常生活和工作，甚至危及生命，要引起足够的重视。

酒渍区域可能会增厚，并可能形成容易出血和感染的水泡。此外，易患蜂窝组织炎，并反复发作。由于血液循环不良，静脉曲张会引起沉重、疲劳、疼痛和皮肤溃疡；也可能发展为疼痛血凝块和炎症（浅血栓性静脉炎）。深静脉异常会增加血凝块(深静脉血栓形成)的风险。如果它们脱落并转移到肺部，形成肺栓塞，可能会威胁生命。骨盆和腹部器官的静脉畸形也可能导致内出血。骨骼和软组织骨骼和组织的过度生长会引起疼痛和沉重感，肢体肿胀、运动和行走问题，腿的长度和厚度可能导致髋关节和背部问题。骨质疏松症在受伤时也更容易骨折。淋巴系统异常KTS会导致手臂或腿部组织肿胀(淋巴水肿)、皮肤破裂和皮肤溃疡、脾脏小肿块(淋巴囊肿)的发育、淋巴泄漏或感染下层皮肤(蜂窝组织炎)。慢性疼痛可由感染、肿胀或静脉问题引起。给日常生活带来极大的困扰和痛苦。