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连锁鱼鳞病治疗疾病特征是什么?

时间:2023.10.27 09:38 作者:上海虹桥医院皮肤科

连锁鱼鳞病治疗疾病特征是什么?-

X-连锁鱼鳞病是临床常见的鱼鳞病,其致病基因位于X染色体上,是X染色体隐性遗传。因为这是一条性染色体,X连锁鱼鳞病的遗传方式与性别有关。男人生病,女人不生病(带菌者),病人集中在与母亲有血缘关系的人身上,如堂兄妹、叔叔和祖父。x连锁鱼鳞病有以下10个具体的临床特征。

1.仅在男性中,X染色体是隐性的,患者集中在与母亲相关的一方,如堂兄妹、叔伯、祖父等。发病率为1/2,000-1/9,500。

2.小而暗的鳞屑紧密附着,皮肤病变远比普通鱼鳞病严重。

3.全身皮肤被累及,尤其是颈部和躯干,腋窝、腘窝、腹股沟、肛周由于相对潮湿一般不会有什么影响。

4.一般无毛周角化。

5.掌跖纹与普通人没有什么不同,也不会发生掌跖角化过度。

6.50%的成年患者和一些女性携带者有角膜混浊。

7.许多患者伴有性器官的异常发育,如隐睾、小睾丸和阴茎,从而导致不孕。

8.可能会出现智力迟钝。

9.随着年龄的增长,颈部、面部和头皮的损伤可能会减少,但腹部和下肢的损伤会更严重。虽然湿热的季节可以缓解,但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。

10.许多病人的母亲(携带者)在他们的小腿前有轻微的损伤。

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