哈尔滨心脑血管医院

烟雾病是一种原因不明、慢性进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软膜烟雾状、微血管形成。临床表现为脑缺血、脑出血和癫痫。本病于1961年发现于日本。因为脑血管造影显示的异常细小血管与烟雾相似，日语中“漂浮烟雾”的发音是烟雾，所以铃木和高谷在1969年将这种疾病命名为“烟雾病”。烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、Down综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。并发症1.烟雾病可能伴有包括肾动脉狭窄高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、原发性肺动脉高压、周期性斜颈和发育障碍在内的疾病。伴随烟雾病的脑动脉瘤有两种类型：普通颅内动脉瘤：以Willis环上的动脉瘤多见，但分布不同，主要位于基底动脉的顶端。这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关，其次发生在颈内动脉。大脑中动脉和前交通动脉瘤很少见。烟雾血管或侧支血管上动脉瘤:这些动脉瘤只要有足够的血供补偿，或者在血管重建手术后自行消失。在成人这些动脉瘤是脑内出血、脑室内出血和蛛网膜下隙出血的原因之一。2.术后并发症慢性硬膜下血肿：可能与脑梗死部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。吻合部脑内血肿：可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关。缺血症状:受血动脉细，吻合困难，颞肌压迫脑组织，吻合时血流暂时中断，原侧支循环被破坏，可能与术中低碳酸血症等因素有关。其他不良反应：术后可引起头痛、癫痫等。预后本病预后往往依赖于疾病的自然发展，与发病年龄、原因发病原因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的儿童患者可能患有精神发育迟滞，成人颅内出血死亡率高。如果昏迷期过得很快，大部分不会留下后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。