蚕豆病怎么治疗?治疗方式有哪些?

发布时间:2024-09-18 17:05:38

蚕豆病是由于调控G-6-PD的基因突变所致,为X连锁不完全显性遗传疾病。由于G-6-PD基因的突变,导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常,当机体受到氧化物质侵害时,氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水,过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤,最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。

一、蚕豆病的发病较为复杂,只发生在G-6-PD缺乏者人群中,但并不是有存在G-6-PD缺乏者食用蚕豆后都会发生溶血,且发生溶血和贫血的程度及病情危重程度与所食用蚕豆量无关,成人的发病率明显低于儿童。本病重在预防,去除诱发的因素。

如果有吃了蚕豆之后引起相关症状,首先就要停服蚕豆以及蚕豆及其相关制品,严重患者可以进行人工催吐、洗胃,甚至导泻等方法来去除蚕豆。

二、对症处理:

1、轻度贫血不需要输血,在除去了诱发因素之后,基本上可以自行恢复。轻中度溶血病人可通过补液治疗,多饮水或输入液体,以改善微循环;维持有效血循环,可使用甘露醇和利尿剂,以此促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。同时应防止急性肾功能衰竭;如果并发急性肾功能衰竭时,需注意维持水、电解质平衡。

2、输血治疗:对于贫血较重患者,需要积极的来输液、补充血容量,有些患者要进行输血来补充血容量。蚕豆病是急性溶血,且贫血严重,输血或输浓缩红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,避免使患者发生第二次溶血。

3、激素治疗:注射肾上腺皮质激素,主要是免疫抑制作用。激素对于阻止疾病的发展虽然没有特殊的疗效,但是对于一些危重病例,比如发生了高热、剧烈头痛、昏迷、甚至休克的患者可以使用地塞米松来缓解症状。虽然激素有抗休克抗过敏的作用,但是不能够代替输血或者补液等一些基础治疗。

4、纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,还应积极纠正。低血容量性休克可伴有代谢性酸中毒,经补液,输血,以纠正休克之后,轻度的代谢性酸中毒也随之纠正;而对于血浆碳酸氢根低于10毫摩尔每升的重症酸中毒病人,需立即输液和用碱剂进行治疗,积极纠正酸中毒,这是抢救危重患者的关键措施。

5、血液透析治疗:适用于发生急性肾损伤或者是肾衰竭的患者,处理肾功能衰竭。

6、其它对症处理:蚕豆病如合并感染也会加重溶血,比如高热、缺氧和心率加快等,也会导致出现心力衰竭等;同时要积极处理并发症。需避免使用对肾脏有损害作用的药物。