疾病课堂：菏泽血液病医院健康访谈-你会诊断真性红细胞增多症(PV)吗？血液病医院排行榜：1.济南血液病医院2.山东济南血液病医院3.济南血液病医院4.济南血液病专科医院，济南血液病医院自建院以来一直秉承着疗效至上的理念全心全意为患者服务，院内现设有血液科、肿瘤科、中医科、中西医结合科、急诊医学科、医学影像科、医学检验科、超声诊断科、临床免疫科为各类血液病（急性白血病、慢性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、血小板减少症、过敏性紫癜、白细胞减少症、血小板增多症、真性红细胞增多症、淋巴瘤、骨髓瘤）患者提供专业、全面、精准、系统的诊疗。

何为“真性红细胞增多症PV”

真性红细胞增多症（PV）是一种起源于造血细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），晚期可进展为骨髓纤维化（MF）甚至转化为急性髓系白血病（AML），生存期从几年到几十年不等。血红蛋白水平升高以及基因突变是该病的诊断基础。

临床表现：PV可以在任何年龄发病，中老年常见。多血质面容（皮肤、黏膜红紫，结膜充血等）、血液高粘滞状态所致组织缺氧表现（头晕、头痛、乏力、视物模糊、肢端麻木等）血栓形成、消化道溃疡和皮肤瘙痒(外周血嗜碱粒细胞增多释放组胺胃酸分泌增多引起)、肝脾肿大等。

治疗原则：目前治疗均无法改变其自然病程，及时治疗只能延缓疾病的发展，目标为：①预防血栓、出血。②抑制血细胞比容上升及骨髓增殖。③降低转化为骨髓纤维化及急性白血病的风险。

A低危组采用：阿司匹林和静脉放血；

B高危组采用：阿司匹林、静脉放血+羟基脲，对于羟基脲不耐受或耐药的高危组患者可考虑应用干扰素或白消安。重点：我们实验室诊断当前PV的诊断采用WHO（2017）诊断标准：需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。主要标准：①Hb：男＞165g／L、女＞160g／L；Hct：男＞49％、女HCT＞48％，或红细胞数量增加；②骨髓活检：三系高度增生伴多形性巨核细胞；③有JAK2V617F突变或JAK2第12外显子突变。次要标准：血清EPO水平低于正常参考值水平。

对照比较下：《临床血液学检验》第四版中WHO2008的诊断标准。需符合2条主要标准+1条次要条件或1条主要标准+2条次要标准。

主要标准：

①男性HgB＞185g／L、女性HgB＞165g／L，或红细胞数量增加；②有JAK2V617F突变或JAK2第12外显子突变。

次要标准：

1、骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主；

2、血清EPO水平低于正常参考值水平。

3、体外试验：内源性红系集落形成。

通过简单的病史、外周血的一些特点、一些辅助性指标等，还是能高度提示PV的可能性诊断。简述如下：

1、如上所述，年龄、临床症状非常重要：如多血高凝症、脾大、消化性溃疡或皮肤痒等。

2、常伴有白细胞、血小板、嗜感性粒增高。

3、红细胞形态基本正常，可轻度大小不均，嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。

4、分类以中性粒细胞为主，可有核左移，嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。

5、生化可有高尿酸血症、高组胺血症。

疾病课堂：菏泽血液病医院健康访谈-你会诊断真性红细胞增多症(PV)吗？以上这些内容通过血常规镜检和生化检测可以获得资料，结合临床病史就可以大致有一个诊断的概率。