再生障碍性贫血（AplasticAnemia,AA），简称再障，是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病。其主要特征是骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多。临床上，患者常表现为贫血、出血和感染等症状。再生障碍性贫血的年发病率在不同国*家和地区有所差异，我国年发病率为0.74/10万，而西方国*家相对较低，为0.20/10万。

病因与发病机制

再生障碍性贫血的病因复杂多样，主要包括化学、物理、生物因素以及不明原因。这些因素可能导致骨髓造血干*细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，从而引发骨髓造血功能衰竭。此外，部分再障患者可能由于家族性遗传疾病导致，通常在5~10岁时发病。

临床表现

再生障碍性贫血的临床表现主要为贫血、出血和感染。贫血症状包括面色苍白、全身乏力、头晕眼花、心悸、气短等，并呈进行性加重。出血症状可能表现为皮肤、黏膜和内脏的出血，如皮肤出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、尿血等，严重者甚至可能出现颅内出血。感染症状常表现为发热，尤其是重型再障患者，发热难以控制，常见于呼吸道感染，多合并败血症。

分型

根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度及转归等因素，再生障碍性贫血可分为多种类型。

按病因分类：

先天性再障：罕见，如范科尼贫血（FA），是一种遗传性干*细胞质异常性疾病。

获得性再障：占绝大多数，又可分为原发性和继发性两型。原发性再障也称为自身免疫性再障，占大多数病例。

按病情轻重分类：

重型再生障碍性贫血（SAA）：起病急、进展快、病情重，血液指标如中性粒细胞小于500/μL，血小板小于2万/μL，红细胞1%以下，达到这三个标准中的两个以上。患者常有严重的贫血、感染和出血症状。

非重型再生障碍性贫血（NSAA）：起病及进展较缓慢，病情相对较轻，也称为慢性再障。其症状包括贫血、感染和出血，但程度较轻，易于控制。

其他分类：

极重型再生障碍性贫血：在重型再障中，病情较为严重，治疗难度极大。

轻型再生障碍性贫血：症状较轻，治疗相对容易。

治疗方法

不同类型的再生障碍性贫血，其治疗原则和方法有所不同。对于重型再障，常采用更加强烈、有风险的昂贵治疗，如免疫抑制治疗和造血干*细胞*移植。而对于非重型再障，一般以口服药物和支持治疗为主。

总结

再生障碍性贫血是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病，其临床表现主要为贫血、出血和感染。根据病因、病情轻重等因素，再障可分为多种类型。对于不同类型的再障，需要采取针对性的治疗措施，以改善患者的生活质量和预后。患者一旦出现贫血、发热以及皮肤、牙龈等不同程度的出血时，应及时就医，接受专业诊断和治疗。