再生障碍性贫血(AplasticAnemia,简称再障)是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病,其特征是骨髓造血干*细胞受损,导致骨髓造血功能低下,进而引起外周血中全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)的显著减少。再障的临床表现主要包括贫血、出血和感染,对患者的健康构成严重威胁。
再障的成因
再障的发病原因复杂,目前尚未完全明确。已知的因素包括药物、化学品、辐射、感染等。其中,药物和化学物质是导致再障的常见原因。例如,某些抗生素、抗肿瘤药物、抗风湿药物以及苯等有害化学物质,都可能对造血干*细胞造成损伤,进而引发再障。
再障的分类
根据疾病进展速度和病情轻重,再障可分为急性型和慢性型。
急性再障:发病急,病情进展迅速,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染和内脏出血。血象检查中,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板均明显减少。骨髓象则表现为多部位增生减低,三系造血细胞显著减少,非造血细胞增多。
慢性再障:发病缓慢,贫血、感染、出血症状相对较轻。血象检查中,血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。骨髓象则表现为三系或两系减少,但增生不良的部位可能较少。
再障的临床表现
贫血:由于红细胞产量降低,患者会出现明显的贫血症状,如面色苍白、疲劳乏力、心悸等。严重者还会出现心血管系统损害。
出血:血小板含量低导致凝血功能异常,常见皮肤黏膜出血,如皮肤瘀点、瘀斑,严重时出现内脏出血,如消化道出血、脑出血等,可危及患者生命。
感染:白细胞减少导致免疫力下降,患者易发生各种感染,主要表现为发热,以及呼吸系统、消化系统、泌尿系统的感染症状。
再障的治疗
再障的治疗主要分为对症治疗和对因治疗两部分。
对症治疗:针对贫血、出血、感染等症状进行相应治疗。如定期输注红细胞纠正贫血,输注血小板预防出血,积极预防感染或抗感染治疗。
对因治疗:
药物治疗:慢性再障患者常用环孢素、康力龙等免疫抑制剂和雄激素治疗,促进骨髓造血功能恢复。急性再障患者则可能需要使用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)等免疫抑制剂,以及造血干*细胞*移植等更积极的治疗手段。
造血干*细胞*移植:对于年龄较轻、无严重并发症且有合适供者的患者,造血干*细胞*移植是治疗再障的有效方法,可显著改善患者的预后。
预防措施
预防再障的发生,关键在于避免致病因素的接触。这包括合理用药、减少接触有害化学物质和放射性物质、加强个人防护、注意个人卫生和增强体质等。此外,定期进行血象检查,及时发现并治疗可能的致病因素,也是预防再障的重要措施。
总之,再障是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病,对患者的健康构成严重威胁。通过了解其成因、分类、临床表现和治疗方法,我们可以更好地认识这一疾病,并采取相应的预防措施,以减少其发生和危害。
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