维生素B6依赖综合征发病原因是什么？怎么办？

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitaminB6dependency...

一般治疗一、治疗：对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗某些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。

一、症状：婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液（每次总量不超过2g），患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸，正常人无此现象，但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性，血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有...

一、预防：提倡“平衡膳食”，纠正“偏食、挑食”。我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或挑食习惯的小儿，不仅体重、身高、胸围等各项发育指标达不到标准，还非常容易出现营养素的缺乏，感染各种疾病的机会也非常多。正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。食用高蛋白食物时，应加维生素B6。另外还要注意烹调方法，加热时间不宜太长，避免反复...