小儿致心律失常性右室心肌病是什么引起的？怎么治？

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。本病的命名目前尚未统一，称之为ldquo;羊皮纸心rdquo;、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病。

一般治疗

治疗治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。对药物治疗无效或不能耐受药物的患者，可进行射频消融、手术及植入除颤器等方法。

一、症状

1、右心衰竭：以婴幼儿多见。

2、心律失常：反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸，胸闷，黑矇等不适就诊，或无任何症状，因偶然发现室性心律失常而确诊本病，反复室性心动过速可导致晕厥或猝死，部分患者以猝死为首发表现，尤多见于35岁以下者及运动员，情绪激动或竞技运动时易诱发。

3、心脏增大而无症状：体检多无异常发现，部分病人有心脏扩大，可听到第3，第4心音及第2心音固定分裂。

二、重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。