小儿白细胞黏附分子缺缺陷Ⅱ型是什么引起的？怎么治？

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型基本知识是否属于医保：非医保疾病别名：小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型发病部位：血液血管传染性：无传染性多发人群：儿童相关症状：智力发育迟缓反复感染异常矮小免疫缺陷...

一般治疗一、治疗抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原)，若反复给予静脉输注岩藻糖，可诱导机体产生抗H抗原的抗体，导致严重的溶血性贫血，应予慎用。二、预后反复感染至营养缺乏和生长落后，严重感染可至患儿死亡，且严重智力发育落后难以得到解决。

一、症状反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。2.遗传咨询及...